Vídeo: O que causa a porfiria aguda intermitente?
2024 Autor: Michael Samuels | [email protected]. Última modificação: 2023-12-16 01:50
AIP é causada por baixos níveis de porfobilinogênio desaminase (PBGD), uma enzima também chamada de hidroximetilbilano sintase. Os baixos níveis de PBGD geralmente não são suficientes para causar sintomas; no entanto, fatores de ativação, como hormônios , medicamentos e mudanças na dieta podem desencadear os sintomas.
Portanto, o que é porfiria intermitente?
Porfiria aguda intermitente (AIP) é uma doença metabólica autossômica dominante rara que afeta a produção de heme resultante de uma deficiência da porfobilinogênio desaminase. É o mais comum dos porfirias agudas.
Da mesma forma, quais drogas causam porfiria? Outros fatores incluem drogas (incluindo barbitúricos , hidantoínas, outras drogas antiepilépticas e antibióticos sulfonamidas - ver tabela Drogas e porfiria) e hormônios reprodutivos (progesterona e esteróides relacionados), particularmente aqueles que induzem ALA sintase hepática e enzimas citocromo P-450.
Levando isso em consideração, a porfiria aguda intermitente é fatal?
Agudo ataques neuroviscerais de porfiria pode ser fatal. Eles são raros e notoriamente difíceis de diagnosticar clinicamente, mas devem ser considerados, particularmente em pacientes do sexo feminino com dor abdominal inexplicável e características neurológicas ou psiquiátricas associadas ou hiponatremia.
Qual é a sensação de um ataque de porfiria?
Os sintomas debilitantes mais comumente relatados são dor intensa difusa que afeta o abdômen, as costas ou os membros; outro comum ataque sinais e sintomas incluem náuseas e vômitos, constipação, hipertensão, fraqueza motora, insônia ou ansiedade [1-3, 5].
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