Como o distúrbio do ciclo da ureia é tratado?
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Vídeo: Como o distúrbio do ciclo da ureia é tratado?

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Vídeo: Ciclo da Ureia 2024, Julho
Anonim

Tratamento com drogas

O fenilbutirato de sódio ou bufenil é um eliminador de amônia amplamente utilizado para tratar UCDs. O benzoato de sódio também é usado para a remoção contínua de amônia da corrente sanguínea. A lactulose oral e a neosporina podem ajudar a prevenir a produção de amônia por bactérias no cólon.

Também a questão é: quais são os distúrbios do ciclo da ureia?

Junto com a deficiência de CPSI e NAGS, a deficiência de OTC é a mais grave das distúrbios do ciclo da ureia . Pacientes com deficiência completa de OTC desenvolvem rapidamente hiperamonemia no período neonatal. Os pacientes resgatados com sucesso de uma crise apresentam risco crônico de episódios repetidos de hiperamonemia.

Além disso, por que precisamos do ciclo da ureia? O principal objetivo do o ciclo da ureia é para eliminar a amônia tóxica do corpo. Cerca de 10 a 20 g de amônia é removido do corpo de um adulto saudável todos os dias. Um disfuncional o ciclo da ureia seria significa quantidade excessiva de amônia no corpo, que posso levar a hiperamonemia e doenças relacionadas.

Em segundo lugar, como o distúrbio do ciclo da ureia é diagnosticado?

Uma biópsia do fígado pode ser feita para confirmar o diagnóstico uma vez que pode apresentar baixos níveis de atividade enzimática. Testes genéticos também podem ser feitos para mostrar se há um problema com um dos genes necessários para quebrar as proteínas do ciclo da ureia para identificar o tipo particular de distúrbio do ciclo da ureia.

Qual enzima converte ureia em amônia?

A primeira etapa, que também limita a taxa, envolve o conversão de CO e amônia em fosfato de carbamoil via enzima carbamoil fosfato sintetase I (CPS I). Amônia é a fonte do primeiro grupo amina de ureia.

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